1817年,英国医生詹姆斯·帕金森在论文《论震颤麻痹》描述了一组拥有共性的患者:手足抖动、活动迟缓、肢体僵硬、躯干前倾。他把这种病称为“震颤麻痹”。数十年后,法国神经病学泰斗让·马丁·夏科进一步研究了这个病,为纪念詹姆斯·帕金森医生,将“震颤麻痹”改名为“帕金森病”。
然而,从发现至今200多年了,帕金森病仍无法被治愈。数据显示,作为最常见的神经系统退行性疾病之一,我国帕金森病患病人数已超过400万人。
帕金森病患者
越来越年轻化
说到“帕金森病”,大部分人脑海中第一印象是一位“手抖”的老人。复旦大学附属华山医院神经内科唐一麟主治医师说,该病最核心的临床症状其实是动作缓慢,比如走路、系纽扣、打鸡蛋等会变得“慢吞吞”。而“抖”不一定是帕金森病,帕金森病也不一定有“抖”的症状。
帕金森病就像一座冰山,看得见的运动症状只是“冰山一角”。帕金森病患者不仅有动作缓慢、静止性抖动、僵硬和姿势平衡障碍等运动症状,还会引起抑郁、嗅觉下降、便秘、快速眼动睡眠行为障碍、嗜睡、认知功能障碍等非运动症状,这部分患者漏诊、误诊概率更高。
25岁的小林从没想过,自己这么年轻竟确诊了帕金森病。身体的变化发生在青春期,她开始出现情绪低落,全身乏力,辗转多家医院看病,做了一堆检查,几乎所有的医生最后都考虑她是抑郁症。小林服用了各种各样的药物,甚至1年前还接受了9次电休克治疗,病情毫无起色,并且进行性加重。小林的记忆力持续下降,情绪愈发低落。
后来,小林来到华山医院神经内科王坚教授的门诊,通过询问病史和查体,王坚发现她动作迟缓,颈部不自主向左侧转动。经过检查,小林确诊为帕金森病。在使用小剂量多巴类药物治疗后,她的症状改善明显,情绪也好转,生活逐步回到了正轨。
“尽管帕金森病好发于中老年人,但也可以发生于青少年。如果发病年龄早于50岁,一般称为早发型帕金森病;早于20岁起病的为少年型帕金森病,往往提示有基因异常的风险。”王坚说,小林是以抑郁这些“非运动症状”起病的,没有肢体抖动。临床医生对“运动症状”的敏锐嗅觉以及“非运动症状”准确识别非常重要。
一旦确诊
就应尽早启动治疗
“目前尚无能真正阻断帕金森疾病进展、逆转疾病的手段。一旦出现运动症状,病情往往不可逆转。”唐一麟医生告诉记者,药物是帕金森病的主要治疗手段,但由于患者个体存在差异,药物如何选择需由医生遵从个性化原则来综合考虑。
高阿姨75岁,是在王坚教授门诊长期随访的帕金森病患者,病程22年。高阿姨看起来和普通人没有太大区别。“这个病找上你,就努力和它和平共处。”她告诉记者,虽然肢体抖动、动作迟缓,但是口服药物仍有不错的疗效。高阿姨热爱锻炼,就诊时向医生和病友现场展示了劈叉,让大家都很吃惊:她竟可以把病情控制得那么好!
有人曾认为,长期服药会导致疗效下降,所以不到迫不得已坚决不吃药。有的医生甚至认为,服用左旋多巴是导致运动并发症的主要原因。在这样的错误观念的指导下,患者的生活质量很差。
“事实上,运动并发症产生的核心是疾病发展的结果。”唐医生说,不服药并不能保持药物反应性,反而由于长期不服药,病人生活质量持续下降,浪费了疾病早期治疗的可能获益,病人一旦无法忍受严重症状开始服药,可能很短时间内就会出现运动并发症。所以,帕金森病一经诊断就应该尽早启动治疗。
加强关怀
呵护身心健康
京协和医院神经科主任医师王坚说,在诊断帕金森病的最初几年,很多人都会经历抗拒、自卑、沮丧这样的心理障碍。而长期随访,让他们慢慢对疾病有了更深的认识。
对于帕金森病患者来说,一方面运动的受限会导致沮丧、无助等情绪,另一方面疾病本身也会影响神经递质,从而导致抑郁症状。“许多帕金森病患者有抑郁症状,家属营造良好的家庭氛围,为患者提供身心支持尤为重要。”北王含说。
王含表示,理解、包容患者情绪,做患者的“小助手”和“安全督察员”,保证患者正确服药,鼓励和陪伴患者进行康复训练等方式,都可以更好地呵护患者身心健康。
虽然帕金森病多发于老年人,但一些青壮年也会确诊帕金森病。“早发型的帕金森病患者更易有病耻感,需要家庭和社会给予更多关爱。必要时可以通过心理科专业人员进行心理疏导。”王含说。 综合新华、新民